提起白血病

你的腦海中第一時(shí)間閃過的是什么？

是不是“不治之癥” “化療” “骨髓移植”

這樣的字眼？

其實(shí)

在白血病家族

有一種慢性粒細(xì)胞白血病

（俗稱“慢?！保?/span>

或許你對(duì)它的名字不甚熟悉

但說起電影《我不是藥神》

一定熟悉！

影片講述的就是

慢性粒細(xì)胞性白血病患者的故事

9月22日是國際慢粒日

借此機(jī)會(huì)

我們來一起來了解一下“慢?！边@種疾病。

慢性粒細(xì)胞白血?。–ML）屬于白血病的一種類型。

如果將我們身體看成一座明亮有序的現(xiàn)代城市，那血管就是繁忙的街道。在血管里，無數(shù)的細(xì)胞各司其職，維持著我們身體的正常運(yùn)轉(zhuǎn)。其中，紅細(xì)胞是“設(shè)計(jì)精巧的物流車”，將氧氣源源不斷地從肺部輸送到身體的各個(gè)組織；白細(xì)胞是“勇敢的護(hù)衛(wèi)者”，守護(hù)身體并摧毀潛在的有害入侵者；血小板是反應(yīng)迅猛的“搶修員”，一旦街道出現(xiàn)破損，就立刻上前修補(bǔ)……

白血病是骨髓造血干細(xì)胞異常增殖形成的惡性腫瘤，“白血病”一詞來自希臘語，意為“白色”和“血液”。CML是白血病的一種，其特征是粒細(xì)胞系（特別是中晚幼粒細(xì)胞）過度增生。正常白細(xì)胞幫助身體抵御感染，白血病時(shí)異常的白細(xì)胞數(shù)量增多削弱了這種防御系統(tǒng)，并導(dǎo)致其他健康問題。

慢性粒細(xì)胞白血病（CML）的病因在于患者體內(nèi)的第 9 號(hào)和第 22 號(hào)染色體發(fā)生斷裂易位，進(jìn)而形成費(fèi)城染色體（Ph 染色體）。這種染色體的異常變化會(huì)導(dǎo)致 BCR-ABL 融合基因的產(chǎn)生，該融合基因會(huì)調(diào)控機(jī)體生成過多異常的粒細(xì)胞。也正因如此，每年的9月22日被定為國際慢粒日。

1.抽血檢查

2.骨髓穿刺

接近一半的患者在就診時(shí)無癥狀，多在體檢時(shí)被發(fā)現(xiàn)。CML是一種慢性疾病，癥狀不典型，如不治療會(huì)逐漸加重。主要表現(xiàn)如下：

慢性期：大多數(shù)患者無癥狀，部分患者出現(xiàn)不明原因低熱、乏力，或上腹部悶脹感。檢查外周血中性粒細(xì)胞和嗜堿性粒細(xì)胞明顯增加，骨髓原始細(xì)胞小于5%。

加速期：患者出現(xiàn)不明原因發(fā)熱、貧血、出血傾向、脾臟進(jìn)行性增大，檢查骨髓原始細(xì)胞大于10%，外周血嗜堿性粒細(xì)胞大于20%，血小板持續(xù)性減少。

急變期：加速期癥狀明顯加重，檢查骨原始細(xì)胞大于20%。

CML曾經(jīng)一度被視為 “不治之癥”。然而，隨著以甲磺酸伊馬替尼為代表的酪氨酸激酶抑制劑（TKI）的出現(xiàn)，慢性期患者首選TKI(酪氨酸激酶抑制劑），第一代 TKI甲磺酸伊馬替尼，對(duì)于老年或存在基礎(chǔ)疾病的患者，該藥具有更好的安全性，第二代 TKI 如尼洛替尼、達(dá)沙替尼，治療慢粒能更快速獲得深層反應(yīng)。第三代 TKI 如奧雷巴替尼等可以克服T315I突變。已經(jīng)使慢粒從昔日可致命的“不治之癥”轉(zhuǎn)變?yōu)?/span>可治、可控的“慢性病”，患者壽命已接近健康人群。